Todo sobre la leucemia linfocítica crónica (LLC), el pronóstico de la leucemia linfocítica crónica.

Todo sobre la leucemia linfocítica crónica (LLC), el pronóstico de la leucemia linfocítica crónica.

Centro de Cáncer Abramson de la Universidad de Pennsylvania

Última modificación: 16-may el año 2016

¿Cuál es la LLC?

Hay otros dos tipos de leucemias de células B se llama leucemia prolinfocítica y leucemia de células peludas. leucemias de células T son bastante raros, lo que representa sólo el 2% de todos los casos de LLC. Estos incluyen: la micosis fungoide, T-PLL, leucemia de células T adultas, NK (natural killer) leucemia de células (células NK son una parte del sistema inmunológico) y grandes linfocitosis granular. En 3-15% de los pacientes, CLL "transformadas" en una forma agresiva de linfoma, que se llama el síndrome de Richter. No hay manera de predecir qué pacientes esto ocurrirá en, pero el pronóstico con la transformación es muy pobre. Los pacientes con síndrome de Richter se han incrementando la inflamación de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado; desarrollar fiebre, dolor abdominal y pérdida de peso. Los recuentos sanguíneos normalmente empeoran, con la anemia (recuento bajo de glóbulos rojos), trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas) y un rápido aumento en el recuento de linfocitos. Una biopsia de los ganglios linfáticos puede diagnosticar el linfoma.

¿Qué causa la LLC y estoy a riesgo?

En realidad, nadie sabe qué causa la LLC. La exposición a la radiación y un benceno químico llamado puede conducir a otros tipos de leucemia, pero esto no es una causa de CLL. La exposición al Agente Naranja, un herbicida utilizado durante la guerra de Vietnam, se asocia con LLC. En raros casos, más de una persona en una familia puede tener CLL, pero en la gran mayoría de los casos no es de carácter familiar.

¿Cómo puedo prevenir la LLC?

Debido a que hay muy pocos factores de riesgo para la CLL, ninguno de los cuales son modificables, no se considera como un tipo de cáncer prevenible.

¿Qué pruebas de detección temprana hay disponibles?

¿Cuáles son los signos de la LLC?

La mayoría de la gente no tendrá ningún síntoma de la enfermedad, y se diagnostica después de un análisis de sangre rutinario muestra una anomalía con el recuento de glóbulos blancos. Si están presentes, los síntomas pueden incluir: fiebre, sudores nocturnos, infecciones repetidas, fatiga (debido a la anemia o bajo recuento de glóbulos rojos), hemorragias o hematomas (debido al bajo recuento de plaquetas), y los ganglios linfáticos agrandados. A medida que la enfermedad progresa, los profesionales de la salud pueden encontrar agrandamiento del bazo (esplenomegalia) o del hígado (hepatomegalia) y / o en los ganglios linfáticos agrandados.

¿Cómo se diagnostica CLL?

Una vez que se sospecha, una muestra de sangre será enviada para una prueba llamada "citometría de flujo," que detecta "marcadores" en la superficie de las células cancerosas, lo que confirma el diagnóstico. Marcadores visto en células de CLL incluyen: CD5, CD19, CD23 y CD20. La presencia o ausencia de un marcador llamado ZAP-70 (zeta cadena asociada a la proteína quinasa) puede proporcionar información sobre el pronóstico.

Los análisis de sangre son generalmente suficientes para diagnosticar la CLL. Sin embargo, una aspiración de médula ósea y biopsia se puede realizar para determinar qué tan avanzada está la enfermedad. pruebas de médula ósea puede realizarse antes de iniciar el tratamiento y a continuación de nuevo durante o después del tratamiento para determinar si el tratamiento utilizado fue un éxito.

¿Cómo se clasifica la LLC?

Algunos pacientes con CLL tendrán enfermedad agresiva, lo que requiere tratamiento, mientras que otros tienen una enfermedad de crecimiento muy lento. Aproximadamente la mitad de todos los pacientes están entre estos dos extremos. Los investigadores han desarrollado el sistema de Rai para estadificar la enfermedad, evaluar el pronóstico y la necesidad de tratamiento. Originalmente Rai asignado etapas de 0-IV, pero se determinó que sólo había tres grupos para los fines de pronóstico, por lo que el sistema se modificó para incluir bajo, intermedio y alto riesgo. (Ver tabla a continuación)

Sistema de clasificación de Rai

La anemia y / o trombocitopenia están presentes

Hay algunas otras características que ayudan a los médicos a determinar el pronóstico más pobre y la necesidad de tratamiento. La presencia de CD38 en la superficie de las células de LLC es un predictor de pronóstico más pobre. Tras el recuento de linfocitos en el tiempo determina el tiempo de duplicación de linfocitos, que es el tiempo que toma para que el recuento de duplicar. Pasan más de 12 meses para duplicar se considera de bajo riesgo, más rápido que esto se considera la enfermedad de mayor riesgo. El grado en que está implicada la médula ósea puede ser de pronóstico, y mientras biopsia de médula ósea no es una prueba necesaria para evaluar la enfermedad, muchos profesionales lo utilizan para decidir el tratamiento. Las tomografías computarizadas y otros exámenes radiológicos, no se realizan rutinariamente en la LLC menos que se sospeche enfermedad progresiva (llamada síndrome de Richter).

¿Cómo se trata la LLC?

Cuidados de apoyo

Incluso si la LLC no está siendo tratada, hay ciertas precauciones que los pacientes deben ser conscientes de. CLL afecta la capacidad de una persona para luchar contra la infección y se deben tomar precauciones para prevenir la infección. El número uno de manera de prevenir la infección es a través del lavado de manos; tanto para el paciente y los que entran en contacto con. Evitando grandes multitudes, como un centro comercial en el día de más compras del año! La falta de un sistema inmunológico funcione correctamente significa que el resfriado común, gripe o neumonía pueden significar un problema real, y pueden incluso ser peligrosa para la vida, para que una persona con CLL. Por desgracia, la misma disfunción en el sistema inmunológico produce vacunas, como la vacuna contra la gripe, mucho menos eficaz en las personas con CLL. Los pacientes deben discutir la necesidad de vacunas y cuándo recibirlas (en relación a los tratamientos) con su equipo de atención médica. Algunos estudios han demostrado que la administración de la vacuna neumocócica (protege contra el tipo más común de neumonía) al comienzo de la LLC puede mejorar su eficacia.

Las personas con recuentos bajos de hemoglobina (también llamados anemia) se puede experimentar fatiga, falta de aliento o un aspecto pálido. Hable con su equipo médico sobre formas de tratar la anemia. bajo recuento de plaquetas (también llamada trombocitopenia) puede llevar a sangrado. Esto puede ser tan pequeño como sangrado de las encías al cepillarse los dientes o una hemorragia nasal a un sangrado peligroso, como un derrame cerebral. Los pacientes deben evitar los deportes de contacto, afeitarse (maquinilla de afeitar eléctrica está bien), o cualquier actividad que aumentan el riesgo de sangrado o magulladuras. Los pacientes deben informar siempre a su equipo de atención médica si tienen síntomas de anemia o trombocitopenia.

Si se ha llegado a la decisión de tratar, hay ningún conjunto de regímenes de piedra. Hay una serie de diferentes opciones de tratamiento que incluyen la quimioterapia, anticuerpos monoclonales, terapia dirigida, la atención de apoyo y trasplante de células madre. El tipo de tratamiento depende del tipo y etapa de su leucemia y lo que usted y su proveedor de decidir juntos es la mejor manera de tratar su CLL.

Quimioterapia

La quimioterapia se refiere a los medicamentos que se administran generalmente por vía intravenosa o en forma de pastillas. La quimioterapia viaja a través del torrente sanguíneo y en todo el cuerpo para eliminar las células cancerosas. Esta es una de las grandes ventajas de la quimioterapia. Si las células cancerosas se han desprendido del tumor y están en otro lugar en el interior del cuerpo, la quimioterapia tiene la oportunidad de matarlos. Se le prescribirá un régimen que dura desde días hasta semanas que incluirá una variedad de medicamentos de quimioterapia. Algunos ejemplos de medicamentos de quimioterapia usados ​​para tratar la LLC incluyen fludarabina. doxorrubicina. citarabina. cladribina. y vincristina. Los esteroides se pueden administrar solos o con quimioterapia para el tratamiento de la LLC. Ejemplos de esteroides utilizados para tratar la LLC son prednisona y la metilprednisolona.

La terapia dirigida
De médula ósea y trasplantes de células madre

Los trasplantes se pueden hacer usando células de un donante de médula ósea o de células madre alogénicas () o la propia médula ósea del paciente o de células madre autólogas (). Los trasplantes autólogos se usan para maximizar la cantidad de quimioterapia que un paciente puede recibir con seguridad. El problema con dar grandes dosis de quimioterapia es que esto puede matar a la médula ósea del paciente, lo que llevaría a la muerte. Sin embargo, un paciente puede tolerar esta alta dosis de quimioterapia si la médula ósea (o células madre) se sustituye poco después de la quimioterapia, el uso de células que han sido almacenadas antes de tiempo. En un trasplante alogénico de esto también es cierto, pero en la leucemia y el linfoma de la función de efecto de injerto contra tumor es la clave para su eficacia. Esta es la capacidad de las células del donante y el sistema inmunológico para atacar las células cancerosas restantes en el receptor.

Más recientemente, un ensayo que implica la infusión de células T autólogas genéticamente modificados (propio de las células T del paciente que han sido modificados en el laboratorio) con una "receptor de antígeno quimérico" (O CAR) de orientación una proteína de CD19 que se encuentra en la mayoría de las células de LLC de células B. Este tratamiento se lleva a propias células T del paciente y las modifica para incluir un anticuerpo que reconoce CD 19. Una vez que estas células se les da de nuevo al paciente, son capaces de buscar las células de CLL, que tienen la proteína CD19 en su superficie, y estimular el sistema inmunológico para atacar y destruir estas células. Aunque sólo un puñado de pacientes con LLC han sido tratados, los resultados son prometedores y estas células T fueron capaces de matar a grandes cantidades de las células de leucemia. La investigación continúa en este tratamiento.

Ensayos clínicos

Hay ensayos de investigación clínica para la mayoría de tipos de cáncer, y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Hay ensayos clínicos que se están estudiando para el uso de terapias dirigidas, antibióticos y vacunas para la leucemia y el linfoma. Los ensayos son a menudo diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea como la primera forma de tratamiento que se ofrece, o como una opción para el tratamiento después de que otros tratamientos han fallado a trabajar. Pueden ser utilizados para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectar antes, o ayudar a manejar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes en fomentar el conocimiento de esta enfermedad. Es a través de ensayos clínicos que sabemos lo que hacemos hoy, y muchas terapias nuevas y excitantes Actualmente se están probando. Hable con su proveedor acerca de participar en ensayos clínicos en su área. También puede explorar actualmente ensayos clínicos abiertos utilizando el servicio de concordancia de los ensayos clínicos de OncoLink.

Cuidado de Seguimiento y Sobrevivencia

La supervivencia al cáncer es relativamente un nuevo foco de atención oncológica. Con unos 15 millones de sobrevivientes de cáncer en los EE.UU. solamente, hay una necesidad de ayudar a la transición a los pacientes de tratamiento activo a la supervivencia. Lo que sucede a continuación, ¿cómo se consigue volver a la normalidad, ¿qué debe saber y hacer para vivir una vida saludable en el futuro? Un plan de atención de supervivencia puede ser un primer paso para educar a usted acerca de cómo navegar la vida después del cáncer y ayudar a comunicarse con conocimiento con sus proveedores de atención médica. Crear un plan de cuidados para supervivientes hoy en OncoLink.

Recursos para obtener más información

Leukemia and Lymphoma Society
www.lls.org
La información sobre la LLC, soporte basado en teléfono y materiales educativos.

Instituto Nacional del Cáncer
www.cancer.gov
Infomration en todos los tipos de cáncer, que viven con cáncer y la información sobre el apoyo a los pacientes y los defensores.

referencias

Abeloff, M. Armitage, J. Niederhuber, J. Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Oncología Clínica (2004). Elsevier, Philadelphia, PA.

Chiorazzi N, Rai KR, Ferrarini M (2005). "Leucemia linfocítica crónica". NEJM. 352 (8): 804-15

Eichhorst B et al. El tratamiento inicial de la leucemia linfocítica crónica. Seminarios en Oncología. 2016. 43: 241-250.

Hoffman, R et al. (Eds): Principios Básicos de Hematología y Práctica (2005). Elsevier, Philadelphia, PA.

National Comprehensive Cancer Network. Directrices de la NCCN para los pacientes. Leucemia linfocítica crónica. 2016. Se encuentra en: https://www.nccn.org/patients/guidelines/cll/index.html#2

Palma, M et al. La biología y el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. Annals of Oncology 17 (Suplemento 10): x144 x154-2006.

Robak T et al. La terapia de anticuerpos solos y en combinación con fármacos dirigidos en la leucemia linfocítica crónica. Semina

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